нефротический синдром с минимальными изменениями

Нефротический синдром

Вы можете отметить интересные вам фрагменты текста, которые будут доступны по уникальной ссылке в адресной строке браузера.





(syndromum nephroticum; греч. nephros почка)

неспецифический симптомокомплекс, характеризующийся массивной протеинурией (5 г и более в сутки) и нарушениями белково-липидного и водно-солевого обмена, проявляющимися гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, липидурией, отеками и водянкой серозных полостей. Чаще наблюдается у детей в возрасте от 2 до 5 лет и у взрослых до 35 лет.

Термин «нефротический синдром» фигурирует в научной литературе с 1949 г. Он почти полностью заменил термин «нефроз», и в 1968 г. был введен в в номенклатуру болезней ВОЗ. Однако и старый термин «нефроз» еще не полностью вышел из употребления; его используют патологоанатомы, педиатры (см. ) Термин «липоидный нефроз», согласно некоторым классификациям болезней почек, применяется для обозначения первичного Н.с. у детей и взрослых, развивающегося на основе минимальных клубочковых изменений.

Этиология и патогенез. Н. с. подразделяют на первичный и вторичный. Первичными являются липоидный нефроз и Н.с., развивающийся при таких заболеваниях почек, как мембранозная нефропатия, фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз, врожденный (семейный) нефротический синдром, первичный амилоидоз почек. Вторичный Н.с. наблюдается иногда как следствие поражения почек при диффузных заболеваниях соединительной ткани ( ) , геморрагическом васкулите, затяжном септическом эндокардите, туберкулезе и других болезнях. Причинами Н.с. бывают также лимфогранулематоз, миеломная болезнь, тромбоз нижней полой вены или почечных сосудов, опухоли различной локализации, нефропатия беременных, сахарный диабет (при развитии диабетического гломерулосклероза).

Большинство заболеваний, обусловливающих Н.с., возникает на иммунной основе, т.е. вследствие осаждения в органах (в т.ч. в точках) иммунных комплексов или взаимодействия антител с антигенами базальной мембраны капилляров клубочков в связи с нарушениями клеточного иммунитета. Последние проявляются в реакциях органоспецифической гиперчувствительности замедленного типа и в ослаблении контролирующего пула Т-лимфоцитов. Иммунные механизмы активируют гуморальные и клеточные звенья воспалительной реакции и сосудистой проницаемости с развитием клеточной миграции, фагоцитоза, дегрануляции лейкоцитов и освобождением при этом лизосомалыных ферментов, способных повреждать структуры тканей (см. ) . Антигены. входящие в состав иммунных комплексов, могут быть экзо- и эндогенными. К экзогенным относят бактериальные, вирусные, паразитарные, лекарственные, пищевые антигены, пыльцу растений, соединения тяжелых металлов и др. Эндогенными антигенами при ряде заболеваний могут стать тиреоглобулин, ДНК, денатурированные нуклеопротеиды, криоглобулины, белки опухолевого происхождения. Антитела к этим антигенам в большинстве случаев принадлежат к классу lgM или одновременно к нескольким классам иммуноглобулинов. Степень поражения органа зависит от концентрации иммунных комплексов, их состава и продолжительности антигенной стимуляции.

Однако не все заболевания, вызывающие Н.с., имеют доказанный иммунокомплексный генез. Так, не ясен патогенез липоидного нефроза, фокального сегментарного гломерулярного гиалиноза, врожденного Н.с. так называемого финского типа, Н. с. при генетически обусловленных мукополисахаридозах. парциальной липодистрофии.

source